丙酮酸脱氢酶复合体 血液丙酮酸升高的原因

1.饥饿24小时内,利用糖原为主:肝脏储存的糖原逐渐被消耗光(如下图)。脂肪释放脂肪酸和肝糖异常虽然也会出现,但是为辅(: Glycogenolysis :糖原分解; lipolysis :脂肪分解; gluconeogenesis :糖异生)。

2.饥饿24—48小时,生糖(糖异生):肌肉中的氨基酸分解转化成糖(每天分解75g蛋白供能);脂肪形成甘油,转化成糖来供给能量。

3.继续饥饿,以分解脂肪为主(饥饿3天以上后):糖储存和制作不足,脂肪开始大量 beta 氧化产生酮体( ketone bodies ),身体在这个时候主要利用酮体供能。因为脑等重要器官改为利用酮体供能(从每天80g糖变成每天利用30g糖),所以葡萄糖需要减少(但是脑仍然需要每天利用30g葡萄糖,主要来源于甘油20g/ d ),蛋白分解减少(每日分解20g)。

4.因为酮体增加,酮体中都是阴离子,需要结合阳离子(比如钠 Sodium ;氨 Ammonium 等)随尿排出,所以这会造成阳离子流失。同时大量酮体会造成代谢性酸中毒。这会造成电解质紊乱。

5.继续极度饥饿的时候,脂肪完全耗竭后重要器官的蛋白开始分解,这会造成永久性器官功能降低或丧失,直至死亡。因为蛋白减少和能量下降造成免疫力下降,导致感染也是极度饥饿造成死亡的主要原因之一。电解质紊乱会引起心律失常;代谢性酸中毒也常是致死的原因。

6.极度饥饿的时候,身体优先把有限营养素维持器官功能,所以就会造成:减少神经递质合成,这会改变人的行为和精神状态;为了保护重要器官蛋白不被分解,身体会优先分解肌肉蛋白,造成肌肉变小变弱; ATP 不过蛋白质降低会造成身体水肿;白蛋白降低会减少免疫球蛋白合成,降低免疫力,让人更容易感染;矿物质不足(如铁)会造成贫血;维生素不足,比如VB1缺乏,丙酮酸脱氢酶复合体无法制作,造成丙酮酸无法进入三羧酸循环,导致 ATP 不足,这会导致 Wernicke - Korsakoff 综合征;胆汁不能因为食物刺激排泄,导致长期储存在胆囊里,引起胆石症;肾上腺素合成减少造成血压降低、心率下降;胆固醇耗竭,造成雌激素合成减少,导致月经紊乱甚至缺乏;大量蛋白崩解造成尿酸增加。。。等等

7.如果严重饥饿后突然大量饮食,会导致综合征:因为饮食中的糖会刺激胰岛素突然大量增加,胰岛素会促进 K +、Mg2+、 P 进入细胞内。因为饥饿的时候已经被酮体排泄消耗了大量的阳离子,突然增加的胰岛素会进一步耗竭细胞外的阳离子,造成低钾血症、低镁血症、低磷血症等。离子紊乱会造成心率失常;大量阳离子进入细胞会降低癫痫阈值。 Mg 的耗竭会影响氧化磷酸化和 ATP 合成,同时也会影响 DNA 和 RNA 合成,以及离子通道功能,造成神经肌肉问题;磷的耗竭会造成 ATP 合成减少;改变碳水代谢途径增加 Na 水潴留造成水肿,严重会导致心衰和肺水肿。。。这些会造成死亡。

8.所以,极度饥饿会因为维持生命的关键蛋白分解和感染等造成死亡;极度饥饿后突然吃东西,会引起 refeeding 综合征也可能会造成死。